뇌성마비 cerebral palsy

 

 

이자료는 인터넷   http://rehab.chungnam.ac.kr/
(하이텔 두리하나 소모임 디딤돌회지에서 재인용)

 

 

뇌손상아(腦損傷兒)에게서 볼 수 있는 주로 운동기능 장애를 나타내는 질환. 수태(受胎)에서 신생아(생후 4주 이내)까지의 사이에 생긴 뇌의 비진행성 병변(病變)에 기인하는 영속적인, 그러나 변화할 수 있는 운동 및 자세의 이상(異常)이다.   
뇌성마비는 하나의 질병이 아니라 비슷한 임상적 특징을 가진 증후군들을 집합적으로 일컫는 용어로 '미성숙한 뇌에 대한 비진행성 병변 혹은 손상으로 인하여 생기는 운동과 자세의 장애를 보이는 임상증후군이라고 통상적으로 정의를 내리는데, 뇌성마비의 임상양상에 있어서 운동과 자에 세의 이상뿐만 아니라 정신박약, 간질, 언어장애, 시청각 장애 등의 동반증상의 빈도가 무척 높고 예후에 큰 영향을 미친다는 인식 때문에 '미성숙한 뇌에 대한 비진행성 병변 혹은 손상으로 인하여 생기는 신경근육계의 결함과 다른 동반 증상을 보이는 임상증후군으로 정의를 내리기도 한다.

뇌성마비의 발생빈도

뇌성마비의 발생 빈도는 전체 인구중 0.15-0.2% 정도로 1500명 출생당 7명, 또는 연간 10만명 인구당 7명의 비율로 새로이 발생한다.                          

뇌성마비의 원인

뇌성마비의 원인은 다양하여 대부분의 경우 여러 가지 원인이 겹쳐서 나타나므로 그 원인은 알 수 없는 경우가 많으며 20%정도에서는 원인을 전혀 추정할 수 없다. 일반적으로 뇌성마비의 원인은 산전 원인(prenatal factors), 주산기 원인 (perinatal factors), 산후 원인(postnatal factors)으로 나누며 이중 산전원인과 주산기원인이 전체 원인의 약 2/3을 차지한다.
이중 단일 인자로 가장 많은 것은 조산으로 인한 미숙아인데 미숙아는 출산전, 출산중, 출산직후에 허혈성 뇌증을 겪는 경우가 많아 이로 인한 경직성 양측마비가 될 가능성이 높다. 일반적으로 체중 4.1lb 이하의 몸무게로 태어난 뇌성마비 중 약 80%가 경련성 사지마비를 나타내며 태생 32주 이하의 조산아에는 일반적으로 뇌실 주위 및 뇌실내 출혈이 사망 또는 신경 중상을 야기하는 가장 흔한 합병증이 된다. 다음으로 흔한 이유는 분만 중에 일어나는 허혈성 뇌증이 대부분이며 뇌출혈, 패혈증, 핵황달등이 원인이 된다.
 


전간, 발작

30-50%에서 가끔 증상을 보이며 10%정도는 후에 간질로 남는다. 경직성 편마비, 경직성사지마비에서 발생률이 높고 편마비에서는 후천적인 요인일 경우 더 높다.

시각장애, 안구 운동 장애

사시가 가장 흔한 장애로서 전체의 20-60% 또는 40-45%라하며 특히 경직성 하지 마비와 사지 마비에서 높다. 내사시가 외사시보다 많고 깊이를 인식하거나 입체 감각의 장애를 초래한다.

의사소통 장애

6-16%에서 청력소실이 있으며 뇌성마비에서는 감각신경성 손상이 특징적인 청력 소실이다.

인지기능 장애

편마비에 많고 손의 기능과 협동 운동에 더욱 지장을 초래한다. 뇌성마비의 42%에서 한 개 이상의 감각장애를 갖는다고 한다.

행동 장애 학습장애

과잉운동증, 주의력 산만, 감정 조절의 장애등이 있으며 취학 전에 완전한 심리학적 평가를 해보는 것이 바람직하다. 간질, 뇌성마비 등의 뇌손상이 있는 아이들에게는 행동장애가 4-5배 더 많다.

뇌성마비의 예후

보행 가능성은 신경 운동형에 따라서 보면 편마비형과 운동실조형은 가능성이 높고 강직형과 저 긴장형에서는 가능성이 낮으며 경직성 양측마비형, 경직성 사지마비형, 무정위 운동형, 경형-무정위 운동형의 혼합형에서는 신경근육의 기능 정도에 따라 달라진다. 뇌성마비중 1/4-1/3은 어른이 되어 자주적인 생활을 영위할 수 있고 어른 뇌성마비 중 35-50%가 직업적으로 성공한다고 한다.

뇌성마비의 치료

초기부터 관심을 갖고 치료하는 조기 진단, 조기 치료가 무엇보다 중요한데 운동장애를 극소화하고 충분한 발달상의 경험을 하게 해주어야 한다. 뇌성마비의 재활치료의 두 축은 환아에게 필요한 새로운 동작을 습득하게 하고 앞으로 생길 수 있는 합병증을 최대한 예방하는 것으로 이루어진다. 앞서 기술한대로 뇌의 손상은 비진행성이지만 시간이 지나면서 신경 운동 장애의 양상과 근골격계의 장애가 변화하므로 주기적인 진찰을 통해 변화된 임상 양상에 가장 적합한 재활 치료를 제공해야만 하고 이를 위해서는 환아의 보호자 주로 부모에 대한 교육이 무엇보다 중요하여 현실적으로 실현 가능한 목표를 세우고 장애아에게 가장 적절한 환경을 만들어 주고 효율적인 보살핌을 해주는 가정 지도가 필수적이다.

1.치료적 운동

1) 관절 구축의 예방 및 교정

뇌성마비아의 특징인 지속적인 근육의 연축으로 인해 관절의 구축이 쉽게 올 수 있으며 이를 위해서는 매일매일 지속적인 관절 운동이 필요하며 또한 근육의 연축이 강한 근육에 대해서는 신장 운동이 필수적이다.

2) 정상적인 근긴장도 유지

뇌성마비에서 오는 과도한 근긴장을 이완하고 정상적인 근긴장을 유지하기 외에 약물요법, 물리요법 등을 사용한다.

3) 주위 환경과의 정신-운동의 상호 관계의 확립

뇌성마비아들은 흔히 장애자라 하여 방치됨으로써 정상아들의 발육에 필수적인 환경으로부터의 자극을 박탈당함으로써 오히려 발육 지연을 악화시키게 된다. 이를 예방하기 위해서는 정상아들이 경험할 수 있는 모든 것들을 뇌성마비아도 경험할 수 있게 하는 것이 중요하다. 또한 보고 듣고 만지는 공간적, 입체적 자극이 필요하며 의사소통도 중요한 정상 발달 순서에 따라 기능을 증진시키는 촉진법을 쓴다.

4) 조절과 협동을 위한 훈련

상지의 기능을 위한 치료나 손의 섬세한 기술을 증진시키기 위한 치료는 영아기부터 시작해야 하며 감각 자극 등 여러 가지 촉진법을 동원하며 아기는 눈으로 먼저 따라가므로 눈-손의 협동운동을 증진시키는 것이 손의 섬세한 동작에 필요조건이다. 이때 몸통의 안정성과 견갑대의 조절이 또한 필요하며 팔의 운동을 강화시키는 데부터 시작하여 점차 섬세한 운동으로 발전시킨다.

ㄱ) Bobath의 신경계 발달 치료법

(Neurodevelopmental treatment)

중추 신경계가 손상되면 손상된 부위로부터 조절을 받던 자세, 운동의 패턴이 상부의 조절로부터 벗어남으로 이상운동, 자세를 보이므로 가능하면 환아를 정상적인 형태로 움직이게 하여 정상적인 감각-운동 패턴을 경험하게 하려는 것이 기본 개념으로 정상 능동 패턴을 정상 근긴장도로 부터 오므로 근 과긴장은 억제시키고 정상반응은 촉진시키게 된다. 즉, 비정상적 활동은 환자의 신체 부위끼리의 상호 연관관계에 의해 바꾸어 질 수 있으며 이를 위해 환아를 비정상 패턴이 억제되고 정상 패턴이 촉진되도록 적절히 치료하는 것을 원칙으로 한다.

실제적으로는 크게 반사 억제 패턴, 촉진법, 고유 체위감각과 촉각 자극법 등의 세 가지 부분으로 나눌 수 있다. 반사 억제 패턴은 신체의 일부를 움직임으로써 다른 부위의 반사 혹은 근긴장도 등의 패턴을 조절하려는 방법으로 예를 들면 환아의 머리를 잡고 고개를 숙이게 되면 신체의 다른 부분의 신전근 긴장도가 억제되고 고개를 신전시키면 신체의 나머지 부분의 신전근 긴장도를 증가시킬 수 있게 되어 이러한 상호 연관 관계를 적절히 이용하여 환아에 필요한 신경 발달 단계의 동작을 성취하는데 도움을 주게 되는 것이다.

촉진법에는 기립 반응의 촉진, 평형반응의 촉진 방어 반응의 촉진 등이 있는데 기립 반응의 촉진을 위해서는 환아의 머리나 어깨 관절 부위를 잡고 척추의 신전 혹은 굴곡과 회전을 함께 가하여 뒤집기, 배밀이, 앉기, 네발로 서기, 네발로 걷기, 무릎 서기, 무릎 걷기, 일어서기, 걷기 등의 동작을 촉진하여 유도하거나 환아의 체간의 움직임에 따라 머리의 기립자세를 유지하는 능력을 촉진시키는 훈련이 시행된다. 평형 반응의 촉진을 위해서는 복와위, 좌위 혹은 기립 자세를 취하고 있는 환아의 무게 중심을 이동시켜 균형을 깨고 이에 대해 환아 스스로 적응하려는 노력을 유도하여 균형 반응을 촉진하게 된다. 방어 반응의 촉진은 환아를 넘어지게 하는 듯한 자극을 주어 환아가 이를 방어하기 위해 손과 팔을 신전하게 하는 방법이다. 촉진법의 중요한 원칙중 하나는 새로운 동작의 처음 시작 때는 천천히 그리고 이동의 폭을 작게 하여 정상적인 운동 패턴을 유도하다가 점차 속도와 이동 폭을 증가시키며 일단 정상반응이 습득되면 몇 번이고 반복해서 반응이 한결같이 또 신속하게 나타나도록 훈련을 계속 해야 한다는 것이다.

ㄴ) Vojta의 방법

이동 동작은 신체 자세의 자동적 조절, 정립기능, 위상성 동작의 3가지 요소로 되어 있으므로 말초의 일정한 점을 자극하여 위의 요소를 반사적으로 되풀이하여 유도해 내는 방법으로 주로 1세 이하의 영유아들에게 사용한다.

ㄷ) 고유 체위감각성 근-골격계 촉진 방법

환자가 의욕이 있고 협조를 할 수 있어야 하는데 소아에서는 최소 5세 이상이 되어야 가능하다. 약한 근육을 활성화하고 강화시키기 위해 대운동 패턴을 이용한 운동을 시킨다.

여러 가지 나선형이나 대각선의 움직임을 이용한다.

기능적 훈련

아이가 할 수 있는 한도 내에서 대운동, 손의 섬세한 동작, 일상생활동작을 되풀이하여 마스터하게 한다. 또한 보조기구 등을 사용하여 기능적 결함을 보완할 수 있는 훈련이 필요하며 이러한 훈련들은 집, 학교 등에서 계속하지 않으면 성공적이 될 수 없다.

보장구

보장구는 기능을 증진시키거나 변형을 방지하기 위한 목적으로 사용되며 정형구두, 단하지보조기, 넓적다리 관절 외전 보조기 등이 대표적이다SMO(SupraMalleolar Orthosis)

수술

기능을 증진시키고 나아 보이게, 또는 변형을 방지, 교정하기 위하여 시행한다.

대부분 경직형의 뇌성마비 환자에서 시행하여 좋은 결과를 얻게 되고 강직형, 무정위운동형에서는 수술이 금기이다. 그 이유는 특히 정위 운동형에서는 관절 구축이 잘 오지 않을 뿐만 아니라 관절의 벼형을 초래하는 근육을 눌이거나, 이동시키면 같은 기능을 가진 다른 근육으로 무정위 운동이 옮겨가기 때문이다. 3세 이전에는 신경학적 증상이 아직 유동적이고 운동기능의 성숙이 아직 진화단계이므로 별로 수술하지 않는다. 7-8세에도 걷지 못하는 아이는 걷는 것이 불가능하므로 8세 이후에 걷게 하기 위한 수술은 연기하거나 포기하는 것이 좋다. 손목과 발목의 관절 유합술은 골의 성장을 방해하지 않기 위해 10-13세까지 연기하며 연조직 수술은 3-4세 까지, 건의 전위는 7세 가지 연기한다. 변형의 재발을 방지하기 위해 수술 후 세심한 관찰과 철저한 물리치료 프로그램을 시행해야 효과를 거둘 수 있다.

페놀 블록

경직을 감소시키기 위하여 2-10%의 페놀을 사용하여 국소적으로 신경 다발이나 근육내 신경분지 의 기능을 차단시켜 국소적인 경직의 경감을 얻는다. 그 외 최근에는 근육에 보툴리늄 독소를 주사하여 경직의 경감을 얻기도 한다.

BOTOX Injection (보톡스 주사법)

보톡스는 식중독을 일으키는 클로스트리디움 보툴리눔(Clostridium botulinum)의 독소중 독성이 강한 Type A의 추출물로써 경직을 치료하는데 사용한다.

보톡스 주사 바늘

BOTOX는 근신경접합부에 있는 신경말단부의 신경전절에서 아세틸콜린의 분비를 억제함으로써 신경에서 근육으로의 신경전달을 차단하여 근육의 약화나 마비를 일으키게 된다.
1973년부터 근육의 경련에 사용되었으며 주로 안과영역의 사시나 blepharospasm에 사용되었다. 뇌성마비의 경직에도 효과를 보이는데 주사후 약3일 후부터 효과가 나타나기 시작하여 지속기간은 3개월에서 길게는 6개월까지이다. 시술방법은 EMG monitoring상에서 주사바늘을 삽입하고 주사바늘 끝에 달린 전극을 통하여 경직이 있는 근육을 가려내어 주사하는 것이다. 페놀주사법에 비해서는 통증이 적을 뿐만 아니라 장기간의 근육약화도 막을 수 있는 장점이 있지만, 짧을 시간 내에 반복주사 할 경우에는 항체가 생겨서 약효가 없어지는 등 부작용이 있으므로 반드시 전문가와 상담하여야 한다.


선택적 후세근 절제술 (Selective Posterior Rhizotomy)

경직을 치료하는 방법으로 1987년 미국 성 루이스 아동병원 (St Louis Children's Hospital)의 박 TS 이 선택적 후근 절제술을 처음 시도하여 현재 450여명의 뇌성마비 아동의 경직을 치료하였고, 지속적인 기술의 발전으로 1991년에는 기존의 4-5부위의 척추 수술이 아닌 2부위척추 수술을 시행하였다.

경직의 발생기전

정상적으로 근육은 중력이나 운동에 대하여 일정한 힘을 유지하고 있다. 이 힘은 척수에서 근육에 명령을 하게 되고 이것을 조절하는 것은 두뇌가 하게 된다. 뇌성마비아동의 경우 뇌에 이상이 있는데 많은 경우 근육의 힘을 조절하거나, 운동을 담당하는 곳에 이상이 생겨 두뇌가 근육의 힘을 조절하는 기능을 잃고 척수가 그 역할을 대신함으로써 경직이 발생하게 된다.

인간의 손상된 뇌를 수술하는 것은 불가능하지만, 근육으로부터 올라가는 감각신경의 일부를 차단함으로써 경직의 발생을 막을 수 있다.

선택적 후세근 절제술의 개요

척수의 구조를 살펴보면 전근 (Anterior nerve roots) 와 후근 (Posterior nerve roots)으로 나눌 수 있는데 전근은 척수에서 근육으로의 전달을 담당하고, 후근은 근육에서 척수로의 전달을 담당한다. 후근은 다시 4-7개의 후세근으로 나눌 수 있는데 이 후세근을 전기적으로 자극하여 비정상적인 경직을 일으키는 후세근을 찾아 선택적으로 절단하고 정상인 후세근은 남겨 두는 것이다.

선택적 후세근 절제술로 기대하는 것

수술후 움직임이 얼마나 좋아질 것인가? 여기에는 여러 가지 인자가 작용한다.

첫째, 수술 전에 발달상황이 어느 정도였나가 중요하다. 만약 아동이 수술 전에 워커나 보조기를 사용하고 걸을 수 있었다면 수술후 빠른 시간 내에 걸을 수 있을 것이다.

둘째, 수술후 물리, 작업치료를 얼마나 열심히 받았나 하는 것이다. 수술후 아동은 빠른 속도로 좋아지기 때문에 아동의 가능성을 최대한으로 발휘할 수 있도록 물리, 작업치료를 열심히 하여야 한다. 보통 수술후 첫 3-6개월 동안은 주4-5회, 그후 6개월간은 주 3-4회, 그후는 주 2회의 치료를 받아야 한다.

셋째, 경직이외의 아동의 움직임을 방해하는 요소가 있는지 여부가 중요하다. 수술을 통하여 경직은 치료되지만 균형이나 비정상적인 움직임 형태 등에는 직접적인 영향이 없기 때문이다.

넷째, 아이의 의욕과 지능정도가 중요하다. 아이와 부모가 얼마나 관심을 가지고 치료에 잘 따라오는가가 중요한 역할을 한다.

수술의 부작용 및 합병증

심한 경우 하지마비나 방광기능의 마비가 올 수 있고, 발기부전이나 감각 소실 등이 있을 수 있다. 또한 뇌척수액의 유출로 인한 뇌막염 등이 있을 수 있으나 450명의 환자 가운데는 한 명도 발생하지 않았다. 마취의 영향으로 방광마비가 올 수 있으나 일시적인 현상으로 수주이내에 정상으로 회복된다.

수술후 치료

수술후 약 24시간동안 중환자실에서 집중적인 관찰을 한 후 신경외과병동으로 옮겨 치료한다. 수술후 4일 동안은 침상안정을 취하고 그후에는 척수보조기(Corset)를 착용한 체로 보호자의 도움을 받아 1시간이내에서 약간의 동작을 취하여도 좋다. 그러나 심한 근육의 신전이나 운동을 금물이다.